دکترسیدمحسن رضوی،فوق تخصص خون ضمن گرامیداشت روز جهانی هموفیلی،در معرفی بیماری هموفیلی به خاص پرس گفت:«هموفیلی یک بیماری خونریزی دهنده مادرزادی وابسته به جنس است که در آن خون به طور طبیعی لخته نمی شود چرا که پروتئین های لخته کننده به اندازه کافی در خون وجود ندارد و به دلیل اختلال در فاکتورهای انعقادی ۸ (هموفیلیA) و ۹(هموفیلیB) و در نتیجه جهش ژن‌های مرتبط با فاکتورها پدید می‌آید».
شیوع هموفیلی A از هموفیلیB بیشتر بوده و در حدود ۸۰ تا ۸۵ درصد کل موارد را در بر می‌گیرد.
♦️در بیمارانی که با یکی از موارد زیر مراجعه می‌کنند باید به هموفیلی مشکوک شد:
– کوفتگی و خونمردگی‌های متعدد به دنبال ضربات سبک در آغاز خردسالی
– خونریزی‌های خود به خودی (به ویژه در درون مفاصل و بافت‌های نرم)
– خونریزی‌های شدید به دنبال ضربات شدید و اعمال جراحی
♦️ تشخیص قطعی هموفیلی با اندازه‌گیری دقیق فاکتورها و اثبات کمبود فاکتورهای ۸یا ۹ امکان پذیر است
?بیماران دچار هموفیلی معمولاً دارای پیشینه خانوادگی خونریزی هستند. اما ممکن است حدود یک سوم بیماران هموفیلی هیچگونه پیشینه خانوادگی از این بیماری را نداشته باشند
♦️اصول کلی مراقبت در بیماران هموفیلی شامل موارد زیر است:
*هدف اصلی، باید پیشگیری از بروز خونریزی باشد.
* خونریزی حاد باید هر چه زودتر درمان شود(در صورت امکان، در دو ساعت نخست)
*درمان در خانه، تنها در موارد متوسط و خفیف خونریزی بدون عارضه، انجام شدنی است .
* باید همه خونریزی‌های جدی در محیط بیمارستان یا درمانگاه‌های مجهز درمان شوند.
* بیماران باید تا آنجا که امکان دارد با تنظیم سبک زندگی‌شان از وارد شدن ضربه به بدن و آسیب دیدن جلوگیری کنند .
* پیش از انجام هر گونه اعمال تهاجمی و جراحی، برای رسیدن به سطوح مناسب فاکتور دچار کمبود، جایگزینی فاکتور انعقادی تغلیط شده از پلاسما یا تجویز دسموپرسین لازم است.
* بیماران باید تا آنجا که امکان دارد، از مصرف داروهای موثر بر پلاکت‌ها، از همه مهم‌تر آسپرین (ASA) و داروهای ضد التهابی غیر استروییدی (NSAID) خودداری کنند. استامینوفن و پاراستامول جایگزین‌های مطمئن در مهار درد هستند.
* حتی الامکان از تزریقات درون ماهیچه‌ای، خونگیری‌های سخت سیاهرگی و تزریقات سرخرگی پرهیز گردد.
* انجام تمرینات ورزشی منظم در بیماران هموفیلی با تقویت ماهیچه‌های بیمار، به محافظت مفاصل و بهبود سلامت بیمار منجر می‌گردد.
* باید از انجام ورزش‌های تماسی پرهیز شود، اما انجام شنا و دوچرخه سواری، در صورت استفاده از وسایل محافظتی باید تشویق شود.
دیدگاهتان را بنویسید