دکترسیدمحسن رضوی،فوق تخصص خون ضمن گرامیداشت روز جهانی هموفیلی،در معرفی بیماری هموفیلی به خاص پرس گفت:«هموفیلی یک بیماری خونریزی ‎دهنده مادرزادی وابسته به جنس است که در آن خون به طور طبیعی لخته نمی شود چرا که پروتئین های لخته کننده به اندازه کافی در خون وجود ندارد و به دلیل اختلال در فاکتورهای انعقادی ۸ (هموفیلیA) و ۹(هموفیلیB) و در نتیجه جهش ژن‌های مرتبط با فاکتورها پدید می‌آید».

شیوع هموفیلی A از هموفیلیB بیشتر بوده و در حدود ۸۰ تا ۸۵ درصد کل موارد را در بر می‌گیرد.

♦️در بیمارانی که با یکی از موارد زیر مراجعه می‌کنند باید به هموفیلی مشکوک شد:

– کوفتگی و خونمردگی‌های متعدد به دنبال ضربات سبک در آغاز خردسالی

– خونریزی‌های خود به خودی (به ویژه در درون مفاصل و بافت‌های نرم)

– خونریزی‌های شدید به دنبال ضربات شدید و اعمال جراحی

♦️ تشخیص قطعی هموفیلی با اندازه‌گیری دقیق فاکتورها و اثبات کمبود فاکتورهای ۸یا ۹ امکان پذیر است

?بیماران دچار هموفیلی معمولاً دارای پیشینه خانوادگی خونریزی هستند. اما ممکن است حدود یک سوم بیماران هموفیلی هیچگونه پیشینه خانوادگی از این بیماری را نداشته باشند

♦️اصول کلی مراقبت در بیماران هموفیلی شامل موارد زیر است:

*هدف اصلی، باید پیشگیری از بروز خونریزی باشد.
* خونریزی حاد باید هر چه زودتر درمان شود(در صورت امکان، در دو ساعت نخست)
*درمان در خانه، تنها در موارد متوسط و خفیف خونریزی بدون عارضه، انجام شدنی است .
* باید همه خونریزی‌های جدی در محیط بیمارستان یا درمانگاه‌های مجهز درمان شوند.
* بیماران باید تا آنجا که امکان دارد با تنظیم سبک زندگی‌شان از وارد شدن ضربه به بدن و آسیب دیدن جلوگیری کنند .
* پیش از انجام هر گونه اعمال تهاجمی و جراحی، برای رسیدن به سطوح مناسب فاکتور دچار کمبود، جایگزینی فاکتور انعقادی تغلیط شده از پلاسما یا تجویز دسموپرسین لازم است.
* بیماران باید تا آنجا که امکان دارد، از مصرف داروهای موثر بر پلاکت‌ها، از همه مهم‌تر آسپرین (ASA) و داروهای ضد التهابی غیر استروییدی (NSAID) خودداری کنند. استامینوفن و پاراستامول جایگزین‌های مطمئن در مهار درد هستند.
* حتی الامکان از تزریقات درون ماهیچه‌ای، خونگیری‌های سخت سیاهرگی و تزریقات سرخرگی پرهیز گردد.
* انجام تمرینات ورزشی منظم در بیماران هموفیلی با تقویت ماهیچه‌های بیمار، به محافظت مفاصل و بهبود سلامت بیمار منجر می‌گردد.
* باید از انجام ورزش‌های تماسی پرهیز شود، اما انجام شنا و دوچرخه سواری، در صورت استفاده از وسایل محافظتی باید تشویق شود.